
看著女兒麗麗(化名)紅潤的臉色,今年41歲的許慧恩(化名)笑了。
就在4個多月前,許慧恩和女兒一起在浙江大學附屬第一醫院的手術室里度過了十幾個小時——許慧恩把自己60%的肝臟獻給了生命垂危的女兒。當時,麗麗的病情十分嚴重:由于患上了先天性罕見的威爾遜氏病(又叫肝豆狀核變性),她出現了嚴重的肝硬化、肝功能衰竭,合并門脈高壓、消化道出血,肝臟移植是麗麗活下去的唯一希望。
麗麗命懸一線,勇敢的媽媽毫不猶豫地做出了人生最重要的選擇……
5年前怪病來襲
初診是風濕性關節炎
確診是一種罕見的肝病
這場噩夢始于5年前。2006年,還只有15歲的麗麗體育課上跑步時,突然左膝蓋劇痛,痛得連走都走不了了。那節課后,麗麗是用一只腳跳回教室的。麗麗發現,自己的左膝蓋又紅又腫。在家人的陪伴下,麗麗來到了東陽當地的一家醫院就診。根據麗麗的情況,醫生初步診斷為風濕性關節炎。
吃了一陣藥后,麗麗的病并無好轉的跡象。在醫生的建議下,麗麗去了諸暨一家醫院看病。驗血、拍片……一系列檢查做下來,醫生發現麗麗的病并不是簡單的風濕性關節炎。從麗麗的驗血報告看來,麗麗一系列和肝臟相關的指標都超出正常值!
麗麗的病并不簡單。這對許慧恩夫婦來說,無疑是晴天霹靂。焦急之余,他們帶著女兒四處求醫。這一年,他們從東陽到諸暨,從諸暨到杭州,再到上海……最終,麗麗的病被確診了:威爾遜氏病。
一紙診斷書幾乎把這一家人擊垮:罕見的病名,各種奇怪的癥狀,一家人急得不知如何是好。麗麗患上的這種病又被稱為肝豆狀核變性,這是一種先天性的銅代謝障礙疾病。由于麗麗的肝臟先天缺乏銅代謝的功能,導致過量的銅沉積在器官和組織中,而這些過量的銅會慢慢損害她的器官和組織。如果不加以控制,麗麗很有可能出現肝硬化、精神癥狀、腎功能損害等一系列的癥狀,發展下去,甚至會危及生命。
麗麗的病屬于一種基因病,許慧恩夫婦怎么也想不通,雙方家族從來沒有人患過這種病,這個洋名字他們也是第一次從醫生口中聽說,怎么麗麗就患上了呢?更讓他們感到絕望的是,醫生告訴他們,麗麗的病幾乎沒有辦法根治,唯一的方法是靠藥物來驅銅,以緩解病情。
到處求醫以為治好了
大口吐血生命垂危
在醫生的指導下,麗麗開始了每天吃藥的日子。藥物一吃下去,麗麗癥狀馬上得到了緩解,各項指標也漸漸趨于正常。一家人隱隱覺得,麗麗的病可能就這么治好了。一年之后,從表面上看,麗麗似乎和正常人無異。她停止了吃藥。
麗麗的病卻遠不如想象中樂觀。停藥后不久,一切癥狀都回來了。但因為不算嚴重,也沒有影響麗麗的正常生活,大家都沒太在意。誰也沒想到,一場來勢洶洶的惡病正慢慢地走近麗麗。
從去年9月份開始,和父母一起在新疆做生意的麗麗,突然發現自己的肚子越來越大,而且出現了呼吸困難……新疆當地醫院的診斷結果是麗麗肝脾腫大,而且出現了肝腹水。
這是一個非常危險的信號!
多方打聽后,許慧恩打聽到天津一家醫院或許對麗麗的病有辦法。一家人去了天津。然而,面對麗麗的情況,再高明的醫生也拿不出辦法來。更讓人擔心的是,此時,麗麗開始吐血。這是因為麗麗的肝硬化、門脈高壓導致的食道靜脈曲張破裂,對于這種情況,醫生給麗麗進行了食道曲張靜脈套扎。說得通俗點,就是把她食道出血的部分,用手術方法結扎住。雖然不再吐血了,但是麗麗食道的靜脈擴張狀況根本沒有緩解,麗麗隨時面臨著再次吐血的危險。
原本以為這就是最壞的情況,不料,不幸再次敲門……今年4月份,麗麗又開始大口大口吐血。許慧恩回憶,這次麗麗吐了足足有1000ml血,生命垂危。為了治病,一家人帶著麗麗天南地北地跑。在廣州中山醫院,麗麗再一次接受了食道靜脈套扎術。這一次,套扎失敗。醫生說,麗麗的身體狀況已經非常差,套扎這種治標不治本的方法已經起不了作用,即使套扎住了出血處,也隨時會有新的出血點出現。
一家人絕望了。難道就這么看著女兒一直痛苦下去,直到生命消亡?
肝移植成了唯一希望
父母搶著為女兒捐肝
今年5月份,懷著最后的希望,麗麗一家人來到了浙江大學醫學院附屬第一醫院,找到了浙醫一院院長、肝膽外科主任鄭樹森院士。經過一系列檢查后,發現麗麗的狀況比想象中還要差:肝硬化、脾臟腫大,而且有嚴重的肝衰竭、大量腹水。
“對麗麗來說,套扎起不了作用了,現在唯一能拯救麗麗的方法就是進行肝移植。”鄭樹森院士的一句話讓絕望的一家人看到了生命的曙光。
現實情況是,麗麗病情危重,必須盡快接受肝臟移植手術。得知麗麗可以進行活體移植后,父母都搶著表態。“別說是拿自己的肝了,就是拿命換也愿意。”夫妻兩人一起到醫院做了配型。
麗麗需要植入多少健康肝臟,要根據她的身材來定。親體肝移植,要求捐獻的肝臟重量至少達到患者體重的0.8%至1.0%。好消息傳來了,身材較矮小的許慧恩卻有著一個強大的肝臟:左肝384克,右肝544.8克,完全能夠滿足麗麗的需求。經過各項檢查、評估后,許慧恩的肝臟不僅完全符合要求,而且條件很好。
麗麗的手術方案緊鑼密鼓地籌備著。許慧恩這邊開始適當鍛煉,每天控制飲食,這輩子四處奔波做生意的她,生活從來沒有如此健康過。她所做的一切,都是為了讓身體保持在最佳狀態,她要把自己最好的肝臟交給女兒!
經過幾輪討論評估,鄭樹森帶領的整個移植團隊做出了最終的手術方案:兩個小組同時進行,先切取許慧恩大約60%左右的肝臟,然后,把麗麗的整個肝臟切下來,再將許慧恩的健康肝臟移植到麗麗身體里。這樣,許慧恩剩下的40%的肝臟足夠日常生活使用,又避免了小肝綜合征的發生。而麗麗在擁有了母親健康的肝臟后,就能通過這塊健康的肝臟正常代謝銅,只要移植成功,麗麗就能完全恢復正常,徹底擺脫這個疾病。
母親的肝臟順利工作了
母女倆都恢復得很好
手術方案雖然確定下來,但在一系列術前檢查中,卻發現麗麗右邊膽管存在著解剖異常的情況,這又給手術增加了一定的難度。經過討論,大家決定對麗麗的膽管進行特殊處理。
一切準備工作就緒,6月2日,緊張的手術開始了。許慧恩和女兒分別被推入了一墻之隔的兩間手術室里。鄭樹森院士領銜的肝移植小組,開始了一場為母親“活體獲取供肝”與女兒“切除病肝植入供肝”的接力手術。
進入手術室數小時后,供肝從母親體內被順利取出,這枚救命用的健康肝臟馬上被存入了特殊器官保存液中保存。
在缺血狀態下,肝臟最多能保存24小時,手術時間越短越好。為了搶時間,與此同時,隔壁手術室內,麗麗體內的病肝被完整取出。此時,修剪好的許慧恩的供肝已經送到。顯微鏡下,鄭院士把這枚寶貴的肝臟植入,將供受體的動靜脈和膽管進行一一吻合……
血管吻合成功后,醫療小組小心地開放新肝臟的血供,肝臟呈現出了健康的鮮紅色;幾分鐘后,金黃色的膽汁緩緩流出……這一切都表明,植入的肝臟運作良好,手術成功了!
更讓大家感到欣慰的是,麗麗和許慧恩恢復的速度十分驚人,沒有出現任何并發癥。麗麗的肝臟功能很快恢復正常,血清銅藍蛋白恢復了正常水平。
延伸閱讀
肝臟移植手術有個“杭州標準”
已經成了國際標準
浙醫一院首創的肝移植“杭州標準”讓更多病人能做肝移植手術。
之前,在肝移植領域,大家認可的“米蘭標準”認為,5厘米以下的肝臟腫瘤可以做肝移植手術,而鄭樹森院長提出的“杭州標準”把腫瘤大小拓寬到8厘米,并在國際上首次將腫瘤分化程度納入受體選擇標準中,并建立了肝移植技術創新體系,在不影響患者移植后生存率的情況下,擴大了肝癌肝移植受體入選范圍,降低了術后腫瘤復發的危險,讓更多原本無法進行手術的肝癌病人有了生存的機會,挽救了一大批終末期肝病患者。
目前,“杭州標準”已成為受到國際學術界廣泛認可的“國際標準”。
采訪手記
每個活體肝移植病例
都是一次親情震撼
采訪到許慧恩和麗麗的時候,是她們在手術后4個多月時,這天她們剛好來復診。復診的結果很好,若不說,誰也看不出這對母女就在幾個月前,剛剛接受了一場大手術。麗麗告訴我,她非常幸運,除了術后沒有出現排異反應外,更重要的是,她擁有這么無私的一位母親!
采訪中,許慧恩一再要求要隱去她的名字。她說,自己做的這點事根本不值得一提,換成任何一位母親都會毫不猶豫地做出這樣的選擇。
據了解,截止到發稿時間,浙江大學醫學院附屬第一醫院已成功施行肝臟移植1033例,其中活體肝移植167例,許慧恩和麗麗正是這167例活體親屬肝移植的其中一例。這里面,有父親、母親捐肝給子女,有兄弟姐妹間捐肝,有夫妻間捐肝,有子女捐肝給父母等。一位在肝膽外科工作多年的醫護人員說,每經歷或者聽說一次活體肝移植的病例,他們就會受到一次來自親情的震撼,隨便列舉一下,都是一段感人的故事:
一位21歲、身高僅1.26米的女性肝糖原累積癥患者,在2004年接受親人的肝移植后,如今已長高了20多厘米。
患者張小姐因服用減肥藥不當,導致藥物性肝功能衰竭,出現重度黃疸、肝昏迷,母親堅決要求捐獻自己的半個肝臟。如今,小張不僅結了婚,去年還生下一子。
來自安徽的12歲小女孩查紫彤,9歲的時候因患“肝內膽管擴張、脾亢”而接受了母親的肝臟移植。這天,我們也碰到了這對母女。雖然已經過去了5年多時間,但那一刻仍然深深地印在母女倆的心里。聊天時,母女倆的手總是緊緊地握在一起。
目前,肝臟移植是終末期肝病患者唯一有效的治療方法,但供肝的短缺和受體數量不斷增加已經成了制約肝移植手術開展的主要問題。以浙醫一院肝移植中心為例,每年有300多人等待肝移植,但只有100多人能獲得肝源,許多病人在等待肝供體的過程中死亡。在肝臟來源十分有限的情況下,親屬間活體肝移植手術是挽救終末期肝病的重要手段,也使無合適肝源時及時救治病情危急的肝功能衰竭患者成為可能。而且,親屬活體肝移植供受者之間具有較好的組織相容性,能降低術后免疫排斥反應發生率;活體供肝質量更好,存活率更高。活體肝移植手術技術要求很高,需要對供肝內膽管、肝動脈、門靜脈、肝靜脈等準確定位和分離,讓剩余的肝臟和分割下來的半個肝臟都具有良好的解剖結構和功能,從而確保兩條生命的安全。
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